Лупус

Извор: Wikipedija
Пређи на навигацију Пређи на претрагу
Лупус
лат.
Лупус ерyтхематосус
Промена на лицу у облику „лептира“ карактеристична за лупус[1]
СпецијалностИмунологија, реуматологија, Дерматологија
Класификација и екстерни ресурси
ИЦД-10Л93, М32
ИЦД-9695.4
ОМИМ152700
ДисеасесДБ12782
МедлинеПлус000435
еМедицинемед/2228 емерг/564
МеСХД008180

Лупус, системски еритемски лупус (енгл. systemic lupus erythematosus, SLE; лат. лупус ерyтхематосус системицус), је аутоимуна болест у којој имуни систем постаје хиперактиван и напада нормално, здраво ткиво. То резултира симптомима као што су запаљење, оток и оштећење зглобова, коже, бубрега, крви, срца и плућа. Код нормалне функције, имуног система протеини који се зову антитела имају улогу у заштити и борби против антигена (супстанце способне да изазове одређене имуне одговоре), као што су вируси и бактерије. Лупус доводи имуни систем у стање у коме он није у могућности да прави разлику између антигена и здравог ткива. Ово има за последицу да антитела имуног система директно делују против здравог ткива - не само антиген - изазивајући отицање, бол и оштећење ткива.

Историјат

[уреди | уреди извор]
Вукодлак (Нирнбершка хроника из 1493). - Лупусни осип на лицу људима је личио на вука и празноверје средњег века, о „вукодлацима“.

Историјат лупуса може се поделити у три периода:[2]

  • Класични период,400. п. н. е. Хипократ први описује црвене улцерације (чиреве) на кожи, које су можда, или могу бити повезане са лупусом. Термин лупус се први пут користи за описивање црвених улцерације на лицу у средњем веку. Термин је први применио др Роџериус око 1200., користећи га за описивање класичне маларијске оспе. 1885. Сер Вилиам Ослер (енгл. Sir William Osler), у објављеним радовима описује промене на срцу, плућима, зглобовима, мозгу, бубрезима и желуцу, а наводи и случајеве лупуса без кожних промена.[3]
  • Неокласични период, око 1800. др Вилиан (Др. Wиллан), британски дерматолог, укључује лупус у своју класификацију обољења коже. Он описује лупус као болест деструктивне природе за коју не постоји одговарајући начин лечења. У том тренутку он вероватно описује туберкулозу коже која је позната као »лупус вулгарис« а не еритемски лупус. Нешто касније у 19. веку, Цазенаре, ученик француског дерматолога Блета, уводи појам еритемски лупус и потврђује да се он разликује од осталих улцерација коже.. 1872. Мориц Капошијев износи свој став да се је лупус системска болест. У овом периоду откривен је и први лек, који је дао резултате у лечењу лупуса - кинин пронађен 1894. Четири године касније, употреба салицилата заједно са кинином даје још боље резултате у лечењу лупуса. Ова терапија је била најбоље могућа за лечење лупуса до средине 20. века.[3]
  • Модерни период, 1920. патолози Синаи болнинице у Њујорку (енгл. Sinai Hospital in New York) Либман и Сацко (лат. Либман - Сацко) описују низ промена код системског еритемског лупуса (нпр. промене на срцу познате као Либман-Сацко ендокардитис, бубрежне лезије и хеметолошке поремећаје у крви. Истовремено др Клемперер по први пут за лупус уводи термин колагена болест. 1922. Лажно позитиван тест на сифилис примењује са као заједнички налаз у СЕЛ и сифилису (познато је да око 30% пацијената који болују од СЕЛ има лажно позитиван тест на сифилис - то не значи да ови људи имају полну болест.) Ипак „модерни период“ почиње 1948. са открићем Ле - ћелије, што је дало напредак у препознавању патофизиолошких и клиничко-лабораторијских карактеристика болести, и његовом лечењу. Током 1950. почиње примена флуоресцентних тестова за откривање антитела, (анти-нуклеарни тестови антитела (Ана)), који су у 95% пацијената са СЕЛ позитивни. Исте године са открићем кортикостероида, од стране Хенча ефикасност лечења лупуса је значајно побољшана. Од 1960. прогноза код оболелих од лупуса се драматично побољшава као дијагностика, примена лекова је све разумнија а све више се уводи и здравствено просвећивање болесника. У 1970. се оснива и прва Америчка фондација за лупус, која помаже оболелима широм света да се удруже у циљу подршке оболелима од лупуса и њиховим породицама. Њихов примарни задатак је да едукују оболеле, јавност и здравствене радника о лупусу.[3]

Историчари медицине у својим истраживањима износе податак да су особе са порфиријом (болест која има много сличних симптома са лупусом) означаване као вампири и вукодлаци, због осетљивости на светлост, ожиљака, раста косе, и порфиријом изазваних браонкасто-црвених мрља на зубима код тешких облика рецесивних (наследних) порфирија (или комбинације поремећаја, познате као двојна, хомозиготна или једнозиготна порфирија).[3]

Етимологија

[уреди | уреди извор]
  • Прва претпоставка о називу болести; »системски еритемски лупус« (сɪˈстɛмɪк ˈлуːпəс ˌɛрəˌθимəˈтоʊсəс) потиче из раног 13. века. Системски значи да напада многе органе. Реч еритемски је изведна из грчке речи (грч. ερυθρός), што значи црвен и односи се на црвенило оспе на кожи. Реч лупус је изведена из латинске речи за вука (лат. лупус) и односи се на карактеристичну оспу у облику лептира на лицу, што је људе асоцирало на беле шаре на глави вука.[3] Први пут је овај назив применио лекар Роџериус, који га је користио да опише ерозивне фацијалне лезије које су га подсећале на последице које оставља вука после напада.[4],[5] ,[6]
  • Друга претпоставка је, да су неки доктори, осип на кожи у току лупуса упоређивали са лезијама које подсећају на огреботине или уједе вука.[3]
  • Треће претпоставка је да термин „лупус“ није преузет из латинског већ из француског језика, и потиче од назива маске за лице (фр. loup), (што је француски израз за вука), коју су жене тога доба користиле да би сакриле лупусом изазване промене на лицу.
  • Четврта претпоставка је повезана са континуираним нападима болести који су праћени црвеном оспом, што је неке подсећало на учестале нападе, попут оних које изводе агресивни предатори, остављајући за собом црвене мрље.[3]

Врсте лупуса

[уреди | уреди извор]
Дискоидни облик лупуса

Постоји неколико различитих врста лупуса ;

Дискоидни еритемски лупус, или кожни облик лупуса

[уреди | уреди извор]

Болесници са дискоидним лупусом имају облик болест која је ограничена на предео коже. Одликује се; осипом који се појављује на лицу, врату и кожи главе, и обично није праћен променама на унутрашњим органима. Мање од 10% болесника са дискоиданим лупусом може прећи у системски облик болести, али нажалост за сада не постоји начин да се то предвиди или спречи напредовање болести.

Лупус еритематодес или системски лупус (СЕЛ)

[уреди | уреди извор]

Лупус еритематодес или системски лупус (СЕЛ),[7] познат под називом лупус је системски еритемски лупус или (СЕЛ). СЕЛ је много тежи облик него дискоидани лупус, јер може утицати на било који орган тела, или органске системе. Код неки људи могу се јавити упале или неки други поремећаји само на кожи и зглобовима, а код других се поред промена на зглобовима, јављају и промене на. плућима, бубрезима, у крви а често и на срцу. Овај тип лупуса често карактерише, смењивање периода (када је болест активна) и периодиа ремисије (кад је болест мирује).

КАРАКТЕРИСТИКЕ КЛИНИЧКЕ СЛИКЕ СИСТЕМСКОГ ЕРИТЕМСКОГ ЛУПУСА [8]
Локализација промена Знаци-симптоми системски лупус М32
Кожа
  • Дискоидан осип (присутан је у 20% болесника, са или без системских манифестација)
  • Промене су изражене на деловима тела изложеним сунцу
Поглавина
Слузокожа (уста, носа, вагина)
  • Појава безболних улцерација
Гастроинтестинални систем
  • Нелагодност у стомаку,
  • Мучнина,
  • Акутни бол, повраћање и пролив (повезан са васкулитисом црева).
Зглобови
  • Оток са полиартритисом који је симетричан, неерозиван, и обично без дефоација.
  • Артритис који често укључује проксималне и интерфангеалне и метакарпофалангелне зглобове руку, и зглобове колена.
  • Аваскуларна некроза, код болесника који узимају кортикостероиде.
Централни нервни систем
  • Гранд мал
  • Неуропатије (сензорне и сензомоторне)
  • Мождани удар (висока стопа у првих 5 година код болесника са антифосфолипидним антителима)
Орган вида
Уринарни систем
Кардиоваскуларни систем
Респираторни систем
  • Упала плућа (убрзано дисање, кашаљ, повишена температура и грозница )
  • Искашљавање крви (секундарна плућна хеморагијска болест).

Медикементозни или лековима изазван еритемски лупус

[уреди | уреди извор]

Лековима изазван еритемски лупус, је реакција имуног система организма на одређене лекове и карактерише га симптомима веома сличним СЕЛ. Лекови који су најчешће повезани са овим обликом лупуса су из групе; хидрализина који се користе у лечењу хипертензије и прокаинамида за лечење срчане аритмије, али има и преко 100 других лекова који могу изазвати ово стање. Након престанка узимања лекова овај облик лупуса се повлачи и обрнуто.

Неонатални, или лупус код новорођене деце

[уреди | уреди извор]

Неонатални, или лупус код новорођене деце је веома редак облик лупуса који се јавља када мајка продукује аутоантитела на сопствени фетус (плод). У већини случајева болест нестаје спонтано између 3-6. месеца живота, не остављајући никакве последице Нерођено дете и новорођенче такве мајке може имати осип коже који не оставља никакве ожиљке, али се могу јавити и друге компликације на срцу (познате као урођени срчани блок) и у крви (поремећај у броју крвних ћелија који је ретко озбиљан и пролази за неколико недеља без лечења).[9]

Ризик од побачаја ?[10],[11] ,[12]

Ризи од трудноће код болесница са лупусом су реални за мајке и фетуса. Око 10% трудноћа у Свету, тренутно завршавају побачајем. У првом тромесечју, губитак плода се понекад не може повезати са знацима активног лупуса. Касније се јављају губици плода пре свега због Антифосфолипидног синдрома, понекад и без обзира на третман са хепарином и аспирином. Све жене са лупусом, чак и ако немају у историји болести побачај, требало би да буде тестиране на Антифосфолипидна антитела и антикардиолипинска антитела. пре зачећа. Ове трудноће су са високим ризиком, али уз одговарајућу контролу развоја фетуса, укључујући и ултразвук за праћење раста и развоја плацентне и биофизичког профила, углавном од 26. недеље па надаље, многе од ових беба може бити спашено од настанка озбиљне инсуфицијенције плаценте. Не постоји консензус лекара о томе да ли је индикована за лечење жена са лупусом у трудноћи примена Антифосфолипидним антителима код прве трудноће, јер су добри резлтати добијени и применом само аспирина.

У процени да ли је трудноћа код болесница са лупусом ризична користе се два главна критеријума;

  • Васкуларна тромбоза; жена која је имала венске или артеријске тромбозе треба да буде у току терапије третирана антикоагулантима током наредне трудноће.
  • Морбидитет плода у трудноћи; жена која је имала морбидитет плода у трудноћи - на почетку или у каснијој трудноћи или је имала тешке еклампсија или инсуфицијенцију плаценте, превентивно - треба користити профилактичке дозе хепарина и аспирина током наредне трудноће.

Да ли постоји нада за труднице са лупусом ?
За скоро све мајке са лупусом, срећан исход је могућ, али не смемо заборавити да смо имали једану мајчину смрт у 150 трудноћа и да се 7% трудноћа карактерише тешким компликацијама код мајки. Ово нас је подстакло да наставимо истраживања о лупус и његовој интеракције са трудноћом.[13]

Епидемиологија

[уреди | уреди извор]

Према Америчкој фондација за лупус (ЛФА),[14] 1,5 до 2 милиона Американаца има неки облик лупуса. Инциденца болести код системског еритемског лупуса је 5,1 на 100.000 годишње. Преваленца лупуса је око 52 случаја на 100.000 људи у САД. Иако се болест јавља код оба пола, код жена се болест јавља 9 пута чешће, а настаје обично између 15 и 45. године живота. Код афро-америчких жена знаци болести су много тежи и прати их висок морталитет.[15]

Процењује се да у Италији болује, са клинички јасним знацима лупуса, око 60.000 људи. Годишње повећање лупуса у Италији је око 1.500 ново дијагностикованих случајева. На основу резултата ове процене, болест која је до 2005. у Италији третирана као ретка, од 2006. је класификована као хронична болест, јер скоро сваки 5000 становник италијанског полуострва болује од ове болести.

Највиша преваленца системског еритемског лупуса (СЕЛ) у Свету је пријављена у Италији, Шпанији, Мартинику, и Афро-Карибима (Велике Британије).[16]

Морталитет

[уреди | уреди извор]

Очекиваног трајања живота пацијената са лупусом је продужено са 4-годишњег преживљавање са стопом од 50% у 1950. на 15-годишње преживљавање са стопом од 80% данас.[17] Код млађих болесника узрок смрти у року од 15 година, најчешћесу инфекције. После 35, пацијент има више изгледа да умре од инфаркта миокарда .[18]

Инфективне болести су један од водећих узрока морбидитета и морталитета, код лупуса, са уделом од 29% свих смртних случајева код тих пацијената.[19] Жене са лупусом између 35 и 44 година имајуе 52 пута већи ризик од инфаркта миокарда него жене млађег животног доба.[20]

Десетогодишња стопа преживљавања у појединим земљама у Азији и Африци је знатно нижи, и у распону је од 60-70%.[21],[22]

Етиологија

[уреди | уреди извор]

Мада се тачно не зна шта узрокује лупус и друге аутоимуне болести, већина лекара његову појаву везује за генетичке и еколошке узрочнике. Познато је из свакодневне праксе, да се често лупус јавља као породична болест, што наводи на претпоставку да је за његову појаву битна наследна предиспозиција. Предизпозиц��ја ствара услов за настанак лупуса, али се болест јавља тек после контакт организма са неким факторима животне средине који покрећу механизам болести..

Већи број случајева код жена него код мушкараца (однос 9:1) указују на то да болест могу активирати и одређени хормони. Хормони попут естрогена регулишу прогресију симптома болести, јер имају тенденцију да њихов ниво расте пред менструацију и / или у току трудноће.

Патогена аутоантитела су примарни узрок оштећење ткива код оболелих од лупуса. Продукција ових антитела настаје помоћу сложеног механизма који укључује сваки кључни аспект имуно система.[23]

Абнормални мобилни и хуморални одговор, на формирање ових аутоантитела, се модулира генетичким предиспозицијама, животном средином, хормоналним и другим факторима;

  • Генетички фактори;
  • МХЦ гени ХЛА-А1, Б8, и ДР3 су повезани са лупусом.
  • Генетички фактори Ц1к, Ц2 и Ц4
  • Фактори животне средине;[24]
  • Екстремни стрес
  • Излагање ултраљубичастом светлу, (најчешће сунцу)
  • Пушење
  • Неки лекови, антибиотици, посебно они из сулфа пеницилинске групе
  • Неке инфекције, као што су цитомегаловируси (CMV), парвовируси, инфекције хепатитисом C, и Епстаин-Бар вирус (код деце)
  • Хемијска излагање једињењима трихлоретилен, силицијуму, пестицидима, живи и другим материјама из воде и прашине.[25]

Клиничка слика

[уреди | уреди извор]
ЗАСТУПЉЕНОСТ СИМПТОМА У СИСТЕМСКОМ ЛУПУСУ[26]
Симптоми Проценат
Артралгиа (бол у зглобовима) 85%
Општа слабост (умор, малаксалост …) 84%
Промене на кожи 81%
Бурежна инсуфицијенција 77%
Запаљење зглобова 63%
Рајнодова болест 58%
Поремећаји центрелног нервног система 54%
Промене на слузокожи 54%
Гастроинтесиналне сметње 47%
Запаљење плућне марамице 37%
Аденопатије (запаљења лимфних чворова) 32%
Запаљење срчане марамице (перицардитис) 29%
Поремећаји у раду плућа 17%
Запаљење мишића 5%
Миокардитис (упала срчаног мишића) 4%
Панкреатитис 4%

Пракса је показала да не постоје два иста случаја са идентичним клиничким знацима болести. Већ постоји широк спектар симптома који потичу из разних делова тела. Понекад се клиничка слика развија постепено а понекад изненада. Она може бити у блажем или израженијем облику. Већина људи са знацима лупуса има поремећај у неколико органа, и у тежим случајевима може довести до проблема са бубрезима, срцем, плућима, крвљу или нервним системом. На почетку болести клиничку слику карактеришу следећи знаци;

  • Деформација зглобова праћена болом (артралгиа), артритис, као и отицање зглобова, посебно малих зглобова на рукама, лактовима, коленима .
  • Отицање руку и ногу, због проблема са бубрезима
  • Грозница са температуром већом од (38°С)
  • Продужени или екстремни умор
  • Осип на кожи, нешто израженији на на рукама, лицу, врату или леђима
  • Карактеристичан облик осипа на лицу преко образа и носа у облику лептира
  • Анемија (праћена недостатаком кисеоника у црвеним крвним зрнацима)
  • Бол у грудима на дубоко дисање или недостатак даха
  • Осетљивост на сунце и јако светло (пхотосенситивитy)
  • Губитак косе или алопеција
  • Поремећаји згрушавања крви
  • Рајнодова болест : карактерише се променама на прстима који су бледи и / или плави или црвени и хладни
  • Појава улцерација (чирева) у носу и устима
  • Суве очи
  • Честа и лака појава модрица на кожи
  • Анксиозност, депресија, главобоља, губитак памћења и

Компликације

[уреди | уреди извор]

Најчешће компликације код системског лупуса су:[27]

  • Због нагомилавања антитела унутар ћелија (гломерула) бубрега, као једна од компликација лупуса је, лупусни нефритис. У тежим облицима овог поремећаја може се евентуално развити отказ бубрега што намеће потребу за дијализом или трансплантацијом бубрега.
  • Остале компликације су:
  • Хемолитичка анемија (уништавање еритроцита)
  • Инфекције
  • Миокардитис (запаљење срчаног мишића)
  • Поремећај понашања
  • Серозно запаљење плућне или срчане марамице
  • Тромбоцитопенија (низак ниво тромбоцита у крви).
  • Тежи облик артритиса (запаљења зглобова)

Дијагноза

[уреди | уреди извор]

Дијагноза лупуса заснива се на; комбинацији субјективних симптома, објективних знакова и резултата тестова, а пошто се правилном диференцијалном дијагностиком искључе друге болести.

Да би олакшали дијагностику лупуса и његово разликовање од осталих болести, Америчка реуматолошка Асоцијације (АРА) саставила је листу од 11 критеријума који указују на лупус. Критеријуми су заправо неки од најчешћих симптома код болесника са лупусом. Искусни лекари ипак могу да поставе дијагнозу лупуса и без ових критеријума.[28]

Болесник са лупусом мора да има најмање 4 од 11 карактеристика болести са ове листе у било ком тренутку од почетка болести. Критеријуми су:

  1. Оспа у облику „лептира“; црвене боје локализована у пределу образа и превоја носа.
  2. Фотосензитивност коже; или прекомерна реакција коже на сунчеву светлост. Промене су видљиве обично само на кожи изложеној сунцу, док је кожа прекривена одећом поштеђена промена.
  3. Издигнута перутава оспа у облику новчића; карактеристична је за дискоидни лупус, који се јавља на лицу, кожи главе, ушима, грудима или рукама. Након излечења, дискоидни лупу може да остави ожиљак. Дискоидне промене су чешће код црне деце него у осталим расним групама.
  4. Ранице на слузокожи; мала оштећења у устима или носу. Обично су ранице безболне, али оне локализоване у носу могу да изазову крварење.
  5. Упала зглобова (артритис); се јавља код већине болесника са лупусом и праћена је болом и отоком у зглобовима шака, руку, лактова, колена и другим зглобовима руку и ногу. Бол може бити и шетајући, што значи да прелази са једног на други зглоб или се јавља на истом зглобу са обе стране тела. Артритис код лупуса обично не доводи до трајних промена (деформ��тета).
  6. Запаљење плућне марамице (плеуритис); и упала срчане марамице (перикардитис), које може да прати сакупљање течности око срца или плућа. Плеуритис прати и јак бол при дисању.
  7. Запаљење бубрега; је присутно код готово све деце са лупусом, а код одраслих индивидуално и креће се од веома благог до веома тешког облика. У почетку је обично без симптома и може се открити само помоћу анализе мокраће и функционалних тестова бубрега. Уколико је оштећење бубрега озбиљније у мокраћи је присутна крв а јавља се и отицање стопала и ногу.
  8. Поремећај централног нервног система; се испољава као главобоља, изненадни напади грчева и потешкоће у концентрацији и памћењу, промене расположења, депресија и психозе (озбиљно ментално стање са поремећајем размишљање и понашање).
  9. Поремећаји крвних ћелија; изазвани су ауто-антителима која нападају крвне ћелије. Процес уништавања црвених крвних зрнаца -хемолиза, доводи до хемолитичке анемије и хипоксије(због нарушеног уноса кисеоника од плућа до других делова тела). Ово уништавање може бити споро и релативно благо али и веома бурно и да озбиљно угрози живот.
Хематолошки поремећаји код СЕЛ
Параметар Показатељ
Хемолитичка анемија Са ретикулоцитозом
Леукопенија <4000/мм³
Лимфопениа <1500/мм³
Тромбоцитопенија <100.000/мм³
  1. Антинуклеарна антитела (АНА), су антитела уперена против ћелијског једра. Она се налазе у крви готово сваког болесника са лупусом. Ипак, позитиван АНА - тест, сам по себи, није доказ за лупус. Тест може бити позитиван и код других болести, а у око 5% случајева може бити присутан и код здравих особа.
  2. Имунолошки поремећаји; се односе на ауто-антитела која се налазе у крви и указују на лупус:
  • Антитела на дезоксирибонуклеинску киселину-анти ДНК - антитела, су ауто-антитела уперена против генетичког материјала у ћелији. Првобитно су пронађена код лупуса. Овај тест се често понавља, зато што се број анти ДНК антитела повећава када је лупус активан, што лекару помаже да процени степен активности болести.
  • Анти-См антитела (која носе име прве болеснице у чијој су крви била пронађена - »Смит«). Ова ауто-антитела се искључиво налазе код лупуса и често помажу да се потврди дијагноза.
  • Позитиван налаз на антифосфолипидна антитела. Антифосфолипидна антитела су аутоантитела уперена против сопствених фосфолипида (делова ћелијске мембране) или протеина који садрже фосфолипиде. Два најпознатија антитела су су антикардиолипинска антитела и лупусни антикоагуланс. Антифосфолипидна антитела се могу наћи код 50% особа са лупусом, али се такође срећу и код неких других аутоимунских болести. Ова антитела појачавају згрушавање крви у крвним судовима и повезују се са неколико манифестација укључујући тромбозу артерија и / или вена, смањен број тромбоцита (тромбоцитопенија), мигренозне главобоље, епилепсија и црвенкасто ишарана кожа. Уобичајено место згрушавања у крвним судовима је мозак, што може довести до шлога, али се јавља и у венама коже и бубрега.[29]

Лабораторијски и други тестови

[уреди | уреди извор]

Лабораторијски и други тестови могу да помогну у постављању дијагнозе лупуса. У свакодневној пракси примењују се следеће лабораторијске анализе, тестови и друге методе дијагностике;[30]

  • Стандардне анализе крви и мокраће
  • Седиментација (СЕ) и C-реактивни протеин (ЦРП) - су повишени код запаљења. ЦРП може бити и нормалан код лупуса, али повишене вредности указују на присуство инфекције.
  • Комплетна крвна слика која може да открије малокрвност (анемију), низак број тромбоцита и белих крвних зрнаца.
  • Одређивање количине беланчевина у крва (електрофореза) може открити повећање појединих фракција беланчевина (гама-глобулина) што указује на појачан запаљењски процес а снижен албумин на оштећење функције бубрега.
  • Биохемијске анализе крви: могу да открију оштећење бубрега (повећање уреје, азотних материја, креатинина, и промене у концентрацији електролита), поремећај функције јетре и промене у мишићима (повишени мишићни ензими).
  • Анализа мокраће код лупуса указује на степен захваћености бубрега. Присуство еритроцита или повећане количине беланчевина у мокраћи указују на бубрежно обољење.
  • Имунолошки тестови;
  • Анти-никлеарна антитела (АНА) [31]
  • Анти-нативна ДНК антитела
  • Анти-См антитела
  • Антифосфолипидна антитела
  • Лабораторијски тестови који мере нивое комплемента у крви:

Комплемент је заједнички назив за групу крвних беланчевина који уништавају бактерије и регулишу запаљенске и имунолошке одговоре. Одређене комплементе конплемента су протеини (Ц3 и Ц4) могу бити потрошени у имунолошким реакцијама а ниски нивои ових протеина означавају присуство активне болести, нарочито болести бубрега.

  • Остале анализе;
РАДИОЛОШКЕ МЕТОДЕ У ДИЈАГНОСТИЦИ КЛИНИЧКЕ СЛИКЕ ЛУПУСА [32]
Радиолошка метода Радиолошки налаз
Радиографија грудног коша
  • Ефузија
  • Инфилтрација
  • Кардиомегалија
Ехокардиографија
  • Идикован је код бола у грудима, да искључи промене на срцу (излив у срчаној кеси, оштећење срчаних залистака и да потврди било какве знаке плућне хипертензије).
Магнетна резонантна томографија (МР)
  • Открива фокалне неуролошке дефиците или когнитивне дисфункције.
Компјутеризована томографија (ЦТ)
  • Открива узроке болова у стомаку и сумњу на панкреатитис.
  • ЦТ-ангиографија открива величину и врсту промена и степен исхемије код лупусног васкулитиса.

Терапија

[уреди | уреди извор]

Тренутно не постоји идеалан лек за лупус, нити је откривен нови лек за његово лечење у последњих 50 година. Мада постоји велики број нових лекова, тренутно су сви они у фази истраживања или је у току њихово клиничко испитивање. Рана дијагноза и правилно лечења могу бити значајан чинилац и од пресудног значаја у контроли болести и сузбијању њених симптома. Ефикасно лечење лупуса се пре свега састоји од;[33]

  • минимизирања симптома,
  • смањења запаљења ,
  • купирања болова,
  • одржавања нормалних функција организма и
  • спречавања озбиљних компликација.

Како се клиничка слика болести различито испољава и терапија се мора прилагодити специфичним проблемима сваког болесника понаособ, а дозе лекова ће варирати у зависности од тежине болести.

Терапија благих или умерених симптома

[уреди | уреди извор]
  • Нестероидним антиинфламаторним лековима (НСАЛ),[33] као што су аспирин, напроксен натријум и ибупрофен и други). Уобичајени нежељени ефекти који настају у току примене НСАЛ су крварења желуца и повећан ризик од срчаних проблема.
  • Антималаријским лековима, као што је хидроксихлороквин. Иако не постоји веза између лупуса и маларије, антималаријски лекови се корисне у лечењу симптома лупуса и спречавју ремисију болести. Нежељени ефекти ових лекова су поремећај вида и слабост у мишићима.
  • Кортикостероидима. У спречавању запаљењских процеса користе се кортикостероиди.. Ови лекови могу имати озбиљне и дугорочне нежељене ефект који укључују пораст телесне тезине, појаву модрица, остеопорозе, хипертензије, дијабетеса, а може их пратити и повећан ризик од инфекције. Ризик од остеопорозе се донекле може смањити узимање калцијума и витамина D.

Терапија тежих или изузетно агресивних симптома

[уреди | уреди извор]
  • Високе дозе кортикостероида, орално или интравенозно уз сталну контролу могућих нежељених дејстава. Међу, озбиљним нежељеним дејствима су секундарне инфекције, промене расположења, остеопороза и хипертензије. Ове врсте лечења захтева примену најмањих могућих доза лека уз постепено снижавање дозе, током лечења, која омогућава контролу симптома.[33]
  • Имуносупресивни лекови као што су циклофосфамид (Цyтоxан) и азатиоприн (Имуран). Ових лекови изазивају супресију имуног система и могу бити од користи код озбиљних облика лупуса. I они такође носе ризик од озбиљних нежељених дејстав као што су инфекције, оштећења јетре, неплодност и појава рака.[33]

Терапија осталих специфичнних и неспецифичних симптома

[уреди | уреди извор]
  • Заштита од сунца, чиме се спречава појаваи оспе по кожи. Затворено флуоресцентно осветљење такође може покренути осип на кожи код неких особа са лупусом, и зато је требају изегавати. У лечењу кожних промена код лупуса изазваног светлосним и УВ зрачењем могу се применити локални кортикостероиди поред оралних стероида и антималаријских лекова..
  • Лекови за лечење умора. Потешкоћа са спавањем, депресија и слабо контролисани болови су потенцијални узроци умора, и код ових поремећаја примењује се лечење основних узрока Лекови као што су кортикостероиди и антималаријски лекови се могу користити ако се узрок умора не може утврдити..
  • Лечење отока у пределу срца и плућа. НСАЛ, антималариски лекови или кортикостероиди користе се за лечење отока око срца и плућа које изазивају бол у грудима.

Превенција

[уреди | уреди извор]

Поред лекова, болесницима са лупусом се препоручује; хигијенско дијететски режим, и друге мере, пре свега превенције, које у суштини престављају здрав начина живота;[33]

  • Редовно вежбање. Шетње, пливање, аеробик, и бициклизам могу спречити атрофију мишића и смањити ризик од остеопорозе.
  • Рехабилитација - физичка, професионална, у специјализованим установама.
  • Упознавање са природом лупуса.
  • Престанак пушења.
  • Здрава и уравнотежена исхрана, са ограниченим количинама шећера и соли ако је болесник на кортикостероидној терапији. Постоје докази да риба има антиинфламаторна својства у лечењу лупуса, али зато клице луцерке могу да увећају заапаљењске процесе..
  • Избаегавање боравка и рада у загађеној средини, излагање сунцу, јаке светлости итд.
  • Примена влажних и топлих облога или лежање у кади са топлом водом може смањити болове у зглобовима.
  • Редовне здравствене контроле и правовремени почетак лечења.
  • Редовна нега коже која обухвата и примену крема за сунчање са заштитним фактором (најмање 15) који може да блокира дејство УВА и ИВБ зрчења.[33]
  • Клима - промена притиска може да погорша симптоме лупуса. Зато се тешким болесницима саветује да живе у деловима земље са минималним променама у клими и притиску.
  • Контрола умора, постиже се правилним дозирањем активности и одмора у оквиру расположивог времена.
  • Контрола трудноће - пре зачећа пожељно је да се обави консултација са лекаром о могућим ризицима у трудноћи код жене и њеног детета.
  • Заштита когнитивних функција - ове функције се могу донекле очувати уз помоћ когнитивних терапеута или психолога, поготово код оних облика лупуса који доводи до когнитивне дисфункције и губитка памћења

Светски дан лупуса

[уреди | уреди извор]

10. мај - Светски дан лупуса [34]

Светски дан лупуса установљен је 2004., када је формиран међународни управни одбор (који заступа лупус организације из 13 различитих земаља), и који се састао у Итону у Великој Британији да организује први Светског дана лупуса. Тада је послат позив на акцију свим владама широм света да повећају своју финансијску подршку за истраживања, и што бољи третман болесника оболелих од лупуса [35]

Сви, напори да се идентификује узрок и лек за лупус координирају се на међународном нивоу. Многобројне клинике широм света, у којима се лечи лупус, међусобно сарађују у истраживању и клиничком испитивању потенцијалних нових терапија. Светски дан лупуса 10. мај устројен је како би се тога дана организовале бројне манифестације и форуми на нивоу глобалне заједнице у циљу размене искустава а болесницима дала подршка у лечењу и показало саосећање са њиховим здравственим проблемима.

Литература

[уреди | уреди извор]
  1. „Лупус”. Архивирано из оригинала на датум 2010-07-13. 
  2. Хоцхберг MC (Оцтобер 1991). „Тхе хисторy оф лупус ерyтхематосус”. Мд Мед Ј 40 (10): 871–3. ПМИД 1943516. Преузето; (en)
  3. 3,0 3,1 3,2 3,3 3,4 3,5 3,6 (en)Др. Wолфе Ј Блотзер, А ХИСТОРY ОФ СYСТЕМИЦ ЛУПУС ЕРYТХЕМАТОСУС Архивирано 2009-05-04 на Wаyбацк Мацхине-уПреузето; 06. новембра 2009.
  4. Лахита РГ. Интродуцтион. Ин: Лахита РГ, ед. Сyстемиц Лупус Ерyтхематосус. Неw Yорк: Јохн Wилеy анд Сонс. 1987; 1-3.
  5. Болтзер ЈW. Сyстемиц лупус ерyтхематосус. I. Хисторицал аспецтс. MD Стате Мед Ј 1983; 37:439.
  6. (en)Историја еритематозног лупуса на Лупус Фоундатион оф Америца[мртав линк] Преузето: 05. новембра 2009.
  7. Јамес, Wиллиам; Бергер, Тимотхy; Елстон, Дирк (2005). Андреwс' Дисеасес оф тхе Скин: Цлиницал Дерматологy. (10тх ед.). Саундерс. ИСБН 0-7216-2921-0.
  8. Сyстемиц Лупус Ерyтхематосус на емедицине Преузето; 07. новембра 2009.
  9. (sh) Информације о дечјим реуматским болестима Преузето; 05. новембра 2009.
  10. Петри M. Сyстемиц лупус ерyтхематосус анд прегнанцy. Рхеум Дис Цлин Нортх Америца 20:87117, 1994.
  11. Фине ЛГ, Барнетт ЕВ, Дановитцх ГМ, ет ал. Сyстемиц лупус ерyтхематосус ин прегнанцy. Анн Интерн Мед 94:667-677, 1981.
  12. Цоwцхоцк ФС, Рееце ЕА, Балабан D, ет ал. Репеатед фетал лоссес ассоциатед wитх антипхоспхолипид антибодиес: А цоллаборативе рандомизед триал цомпаринг преднисоне wитх лоw досе хепарин треатмент. Ам Ј Обстет Гyнецон166:1318-23, 1992.
  13. (en)Лупус и трудноћа -Јохнс Хопкинс артхритис центер Преузето;07. новембра 2009.
  14. (en)Америчка фондација за лупус(ЛФА) Архивирано 2013-06-29 на Wаyбацк Мацхине-у Преузето:05. новембра 2009.
  15. Урамото КМ, Мицхет ЦЈ Јр, Тхумбоо Ј, Сунку Ј, О'Фаллон WМ, Габрие�� СЕ. Трендс ин тхе инциденце анд морталитy оф сyстемиц лупус ерyтхематосус, 1950-1992. Артхритис Рхеум. Јан 1999;42(1):46-50
  16. Данцхенко Н, Сатиа ЈА, Антхонy МС. Епидемиологy оф сyстемиц лупус ерyтхематосус: а цомпарисон оф wорлдwиде дисеасе бурден. Лупус. 2006;15(5):308-18
  17. Абу-Схакра M, Уроwитз МБ, Гладман ДД, Гоугх Ј. Морталитy студиес ин сyстемиц лупус ерyтхематосус. Ресултс фром а сингле центер. II. Предицтор вариаблес фор морталитy. Ј Рхеуматол. Јул 1995;22(7):1265-70.
  18. Гладман ДД, Уроwитз МБ. Прогносис, морталитy анд морбидитy ин сyстемиц лупус ерyтхематосус. Ин: Wаллаце ДЈ, Хахн БХ. Дубоис' лупус ерyтхематосус. 7тх ед. Пхиладелпхиа: Липпинцотт Wиллиамс & Wилкинс; 2007:1333-53.
  19. Цервера Р, Кхамасхта МА, Фонт Ј, Себастиани ГД, Гил А, Лавилла П. Морбидитy анд морталитy ин сyстемиц лупус ерyтхематосус дуринг а 5-yеар период. А мултицентер проспецтиве студy оф 1,000 патиентс. Еуропеан Wоркинг Партy он Сyстемиц Лупус Ерyтхематосус. Медицине (Балтиморе). Маy 1999;78(3):167-75.
  20. Манзи С, Меилахн ЕН, Раирие ЈЕ, Цонте ЦГ, Медсгер ТА Јр, Јансен-МцWиллиамс L, ет ал. Аге-специфиц инциденце ратес оф мyоцардиал инфарцтион анд ангина ин wомен wитх сyстемиц лупус ерyтхематосус: цомпарисон wитх тхе Фрамингхам Студy. Ам Ј Епидемиол. Мар 1 1997;145(5):408-15.
  21. Мурали Р, Јеyасеелан L, Рајаратнам С, Јохн L, Ганесх А. Сyстемиц лупус ерyтхематосус ин Индиан патиентс: прогносис, сурвивал анд лифе еxпецтанцy. Натл Мед Ј Индиа. Јул-Ауг 1997;10(4):159-64
  22. Wанг Ф, Wанг CL, Тан ЦТ, Манивасагар M. Сyстемиц лупус ерyтхематосус ин Малаyсиа: а студy оф 539 патиентс анд цомпарисон оф преваленце анд дисеасе еxпрессион ин дифферент рациал анд гендер гроупс. Лупус. 1997;6(3):248-53.
  23. Рахман А, Исенберг ДА. Сyстемиц лупус ерyтхематосус. Н Енгл Ј Мед. Феб 28 2008;358(9):929-39
  24. D'Цруз ДП, Кхамасхта МА, Хугхес ГР. Сyстемиц лупус ерyтхематосус. Ланцет. Феб 17 2007;369(9561):587-96.
  25. (en)Тренд појаве лупуса од 1979. - 1998. Преузето 05. новембра 2009.
  26. Хеттенкофер, Ханс-Јüрген [Хг.]: Рхеуматологие. Стуттгарт: Тхиеме Верлаг, 1998, С. 91
  27. (en)Системски еритематозни лупус на Медлаин плус Преузето; 05. новембра 2009.
  28. (en)Критеријуми за разврставање реуматских болести Преузето;04. новембра 2009.
  29. Едwортхy СМ, Затараин Е, МцСхане ДЈ, Блоцх ДА (1988). "Аналyсис оф тхе 1982 АРА лупус цритериа дата сет бy рецурсиве партитионинг метходологy: неw инсигхтс инто тхе релативе мерит оф индивидуал цритериа". Ј. Рхеуматол. 15 (10): 1493–8.
  30. (sh)Системски еритемски лупус - Какав је значај тестова? Преузето;05. новембра 2009.
  31. .(en) Антинуцлеар Антибодy Тест (АНА) Преузето; 06. новембра 2009.
  32. (en) Дијагноза лупуса на емедицине.медсцапе.цом Посећено мај 2010.
  33. 33,0 33,1 33,2 33,3 33,4 33,5 Милан Поповић, Душан Стефановић, и сар., Подсетник - водич из реуматологије, Војноиздавачки завод, Београд 2000.
  34. (en) Светски дан лупуса Архивирано 2010-05-26 на Wаyбацк Мацхине-уПреузето; 06. новембра 2009.
  35. (en) Wорлд Лупус Даy Преузето; 06. новембра 2009.