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Hirsutismu

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Hirsutismu

Muyer con hirsutismo nuna ilustración de Les Cróniques de Núremberg (1493)
Clasificación y recursos esternos
CIE-10 L68.0
CIE-9 704.1
DiseasesDB 20309
MedlinePlus 003148
eMedicine med/1017 derm/472
MeSH D006628
Especialidá dermatoloxía
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L'hirsutismu ye la crecedera escesiva de vellu terminal na muyer[1] siguiendo un patrón masculín de distribución,[2] en zones andróxenu-dependientes: patillas, cazu, pescuezu, areolas mamaries, tórax, n'área darréu cimera o inferior al embelicu, según en zanques, llombu. Frecuentemente acomúñase a acné, calvez con patrón masculín (alopecia androgénica) ya irregularidaes menstruales.

Ye un trestornu qu'afecta aproximao al 10% de les muyeres n'edá fértil, y puede ser leve, lo que representa una variación del patrón de crecedera normal, y en rares ocasiones ye signu d'un trestornu subxacente grave.

Polo xeneral, ye idiopático, pero puede tar rellacionáu al escesu d'andróxenos, como'l síndrome d'ovariu poliquístico o la hiperplasia suprarrenal conxénita.

Ta determináu pol aumentu de los niveles o de respuesta a les hormones androgénicas ováriques o suprarrenales (testosterona) que nel folículo piloso tresformar en dihidrotestosterona por aición de la enzima 5-alfa-reductasa, facilitando la conversión de vellu en pelos terminales de los folículos pilosos con sensibilidá a los andróxenos. La llende ente lo normal y lo patolóxico nun ye precisu, daes les variaciones étniques y les influencies familiares. Ye más frecuente en blancos y escepcional n'asiáticos[ensin referencies].

Les manifestaciones clíniques de la androgenización pueden debese a una producción global d'andróxenos llibres disponibles por amenorgamientu de la globulina tresportadora d'hormones sexuales (GTHS), o a una respuesta local escesiva, gracies a una mayor afinidá de los receptores intracelulares pa xunise a la hormona. Por tanto l'orixe del problema puede ser central o periféricu.

Central: Según la fonte d'andróxenos va ser ováricu, suprarrenal o hipofisario, pudiendo ser el mecanismu tumoral o funcional.

Periféricu: nesti casu, l'trastorno va tar asitiáu nel órganu diana, periféricamente, gracies a una medría de sensibilidá cutanea o a una hiperactividad enzimática periférica.

El ovariu paez ser el principal orixe del escesu de la segregación d'andróxenos y la patoloxía ovárica más frecuentemente acomuñada ye la que correspuende col síndrome d'ovarios poliquísticos (hiperandrogenismo ováricu funcional).

Otres causes infrecuentes de crecedera de vellu indeseable son:

  • Consumu de difenilhidantoína
  • Tumor o cáncer de les glándules suprarrenales
  • Tumor o cáncer d'ovariu *

Síndrome de Cushing

  • Hiperplasia suprarrenal conxénita *

Hipertecosis (una afección na cual los ovarios producen demasiaes hormones masculines)

  • Usu de ciertes melecines como testosterona, danazol, esteroides anabólicos, glucocorticoides, ciclosporina, minoxidil, fenitoína.
La muyer barbuda de José de Ribera amuesa a una muyer que sufre hirsutismo.

Hirsutismo d'orixe hipofisario: por cuenta de un aumentu de ACTH que se traduz nun aumentu de cortisol y secundariamente de prolactina. Puede producise por tumores hipotalámicos, adenomes hipofisarios secretores de prolactina, hipotiroidismu psicotropo y otros fármacos como los anticonceutivos orales. Suel acompañase de galactorrea, oligo o amenorrea, esterilidá, n'ocasiones alopecia, acné, seborrea y hirsutismo de distribución tanto central como llateral con predominiu del primeru. Xeneralmente produzse en muyeres menores de 50 años.

Hirsutismo d'orixe suprarrenal: producir por aumentu del cortisol, que favorez una elevación nel sangre de los niveles de dihidroepiandrosterona (DHEA) simple, DHEA-sulfatu y 17-hidroxiprogesterona como asocede na hiperplasia suprarrenal conxénita d'espresión tardida, que la so causa más frecuente ye'l déficit de 21-hidroxilasa, disfunción suprarrenal entemedia, síndrome de Cushing y tumores suprarrenales. Suel tratase de muyeres delgaes, de cualquier edá con alopecia androgenética de patrón masculín y signos de virilación.

Hirsutismo d'orixe ováricu: produzse un aumentu de los niveles ováricos de progesterona, A-4-androstendiona y testosterona por cuenta de la disgenesia gonadal pura y síndrome d'ovariu poliquístico. El hirsutismo suel empezar poles mames y ye más intensu en zones llaterales de la cara y el pescuezu y tamién nel abdome. El hirsutismo ováricu tumoral (arrenoblastoma, tumor de célules hiliares, tumor de Brenner y gonadoblastoma) producir en muyeres d'edá avanzada, inclusive postmenopáusicas, presentando hirsutismo discretu y síntomes de virilización.

Hirsutismo por hipersensibilidad del órganu terminal o hirsutismo idiopático: nestes pacientes nun se diagnostica nenguna alteración endocrinolóxica, siendo normales los niveles d'andróxenos en sangre, anque se supón que se produz un aumentu na producción de la 5-alfa-reductasa nel folículo. El cuadru clínicu empieza a partir de la pubertá, onde se va instaurando una crecedera anormal del pelo, aumentando'l hirsutismo hasta edaes avanzaes. En dellos pacientes solo ta afeutada una rexón, como'l bigote o les mames. Anque nun s'atopen alteraciones hormonales, esiste una incidencia significativamente mayor de defectos menos importantes influyíos polos andróxenos, como la alopecia androgenética, ciclos anovulatorios, seborrea, acné y fertilidá amenorgada.

Hirsutismo por producción ectópica d'hormones: la producción ectópica d'andróxenos puede debese al tumor carcinoide, coriocarcinoma y cáncer de pulmón metastásico ente otros. Los pacientes desenvuelven hirsutismo llateral o central, dependiendo del tipu d'hormona producida pol tumor.

Hirsutismo iatrogénico: como los andróxenos, fenitoina, danazol o esteroides anabolizantes. Los pelos tienden a alcontrase na superficie llateral de la cara y llombu. Nun hai anormalidaes bioquímiques.

Diagnósticu

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Pal estudiu d'una paciente con hirsutismo ye precisu realizar una anamnesis detallada valorando la velocidá d'apaición de los síntomes y la so rellación cronolóxica cola pubertá, la presencia d'otros signos y síntomes de virilización, antecedentes familiares de hirsutismo y consumu de fármacos.

Na esploración física tien de valorase la estensión ya intensidá del hirsutismo por aciu la escala de Ferriman-Gallwey onde'l cero correspuende a l'ausencia de crecedera del pelo y el cuatro indica la máxima crecedera del pelo nes zones sensibles a andróxenos. Les puntuaciones cimeres a 8 indiquen un hirsutismo funcional nes muyeres adultes y percima de 15, un hirsutismo orgánicu. Ye importante la realización de pruebes complementaries qu'incluyan la determinación de testosterona llibre, LH y cociente LH/FSH (aumentaes nel hirsutismo d'orixe ováricu), dihidroepiandrosterona-sulfatu y 17-hidroxiprogesterona (aumentada nel hirsutismo d'orixe suprarrenal) y prolactina (alzada cuando se trata d'un orixe hipofisario). Si toos estos parámetros tán dientro de les llendes de la normalidá vamos llegar al diagnósticu de hirsutismo idiopático.

Nos casos nos que venga acompañáu d'acné, obesidá, estríes etc, puede tratase d'un Síndrome de Cushing.

Como regla xeneral, siempres qu'un hirsutismo apaeza de forma abrupta y evolucione rápido hai que pensar nun tumor ováricu, suprarrenal o hipofisario.[3]

Referencies

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  1. «Hirsutism». Merck Manuals online medical Library.
  2. Azziz R, Carmina Y, Sawaya ME. Idiopathic hirsutism. Endocr Rev 2000;21:347-62.
  3. Hirsutismo. González Guerra. Serviciu de dermatoloxía. Fundación Jiménez Díaz (Madrid)

ORES

Bibliografía

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